來源：大腸直腸外科醫師：熊維羆 2023.1.27
大腸直腸肛門疾患簡介 非特異性大腸炎-克隆氏症1
克隆氏病是由一位美國醫生Dr. Burrill Crohn在1932年時做了一系列的研究后得到進一步認識的病。克隆病（Crohns病），舊名局限性腸炎、局限性迴腸炎、節段性腸炎和肉芽腫性腸炎，是一種慢性病，復發性，原因不明的腸道炎症性疾病，本病和慢性非特異性潰瘍性大腸炎統稱爲炎症性腸病（IBD），兩種疾病，臨床上的特點是容易復發並形成慢性以及無法預期的病程。克隆氏症為一慢性、全壁式（Transmural）的發炎性疾病，可侵犯由口至肛門的任何部位，約半數會有直腸病變，且常合併有許多腸道外表現。潰瘍的特點是鵝口瘡般（Aphthoid）、縱走式或融合式的型態，且邊緣組織接近正常；病變則是跳躍及全壁式侵犯。初期黏膜的表現只是水腫，但不斷進行全壁性發炎，造成纖維化，形成緊縮的瘢痕（Scar）。其致病機轉迄今雖未十分明瞭，但與免疫反應失控十分密切。罹患克隆氏症在性別上並無明顯差異，好發年齡為15-35歲，高峰期是20歲左右。但首次發作可出現在任何年齡組，本病分佈于時間各地，比較盛行在歐洲，特別是斯堪地納維亞地區（Scandinavia）及北美洲。以北歐地區國家來看，在1980年代每十萬人口約有一百五十個病患左右，而其他地區則較少發生，但這方面的流行病學資料是會受到各個地區醫療制度與資料收集的狀況而影響。較常發生的年齡多半在10-30歲的年輕人及一部份在老年人60-80歲，男女比例約1:1.1到1:1.8。種族方面，有研究指出非洲裔的美國人比美國白人少很多。在發炎性腸道疾病﹝inflammatory bowel disease﹞，包括了克隆氏症和潰瘍性大腸炎，的研究中皆顯示白種人患病比非洲黑人、拉丁人、和亞洲人來的多。克隆氏症近年廣受關注，其中一個原因，是它在城市化國家或地區逐年上升，據統計，美國的發病率為10萬人有7至14人，澳洲為每10萬人有4人，香港為10萬人有1人。克隆氏症的病因尚未完全被瞭解，使用藥物雖可減緩症狀的不適，但無法完全治愈。据美國國立衛生研究院的公衆教育資料指出，醫學界相信，它與免疫系統的異常反應有關；免疫系統誤把腸道細菌，食物及其他看來無害的物質，視作“入侵者”而攻擊過程中，腸道内壁的白血球會產生引發炎症的物質，造成潰瘍等問題，輕度之克隆氏症患者，宜使用5-ASA；中度之克隆氏症患者，宜使用Budesonide或Prednisolone；重度之克隆氏症患者則以口服類固醇藥物為第一線選擇。當症狀緩解后5-ASA，類固醇藥物維持效果有限，劑量因逐漸調低再停藥。若使用5-ASA類固醇藥物皆無法有效控制病情，應考慮免疫抑制劑。第一線用藥為Azathioprine及6-MP，第二，三線依序為MTX及Infliximab，若仍未好轉，應考慮進行手術治療。手術只要是針對克隆氏症合并症，以切除部分腸道爲主，在手術後仍有復發的機會。由於克隆氏症一般會影響回腸末端，會影響維生素B12的吸收，所以病人一般都同時患有維生素B12缺乏症。克隆氏症影響的腸臟會因發炎腫脹而引發腹痛是最常見及最先出現的病症；而發炎又會令腸臟潰瘍以致出血，未能及時治療的話，病人會貧血；腸臟潰瘍也會令受影響的部分結痂而慢慢收窄，出現腸塞。患者會因病消瘦，數月間可達10多20磅。以往克隆氏症個案不多見時，醫學界容易把它與腸結核（即腸臟被導致肺癆的結核桿菌入侵）混淆，皆因兩者都有相似的病症，如腹痛，便血及消瘦等。
病因
本病病因目前還不清楚，可能與感染，免疫異常和遺傳等多種致病因素的綜合作用有關。
（一）感染
克隆病病理變化酷似結核病，但結核桿菌並非致病菌，而與本病是共生關係。取人體腸道病變的組織，製成勻漿後過濾，將濾液接種於動物，可誘發腸內肉芽腫病變，提示濾液內含有病毒。本病患者腸組織中亦有分離得到病毒者，但這些病毒可能是“過路”的，而並非病原體。近年來傾向於克隆病與病毒感染無關。
（二）免疫
利用免疫酶標法在病變組織中能發現抗原抗體複合物和補體C3。半數以上患者血中可檢測到結腸抗體、循環免疫複合體（CIC）以及補體C2、C4的升高。克隆病患者出現關節痛，也與CIC沉積於局部而引起的損害有關。組織培養時，病人的淋巴細胞具有毒性，能殺傷正常結腸上皮細胞，如切除病變腸段，細胞毒作用亦隨即消失，但結核菌素試驗反應低下，二硝基氯苯（DNCB）試驗常陰性，說明該病病人的細胞免疫功能低下。亦有認為本病屬於自身免疫性疾病。病變活動時，病人迴腸內組織胺分泌增加，與肥大細胞有關，提示本病體液、細胞免疫異常很可能是病因之一。
（三）遺傳
根據單卵性和雙卵性雙胎的調查，雙生子共患克隆病者遠較潰瘍性結腸炎為多，北美猶太人患病的較黑人多，具陽性家族史達10%以上。家庭成員中患本病者尚不能完全排除相同環境、飲食和生活方式對發病的影響。近年來認為本病患者染色體有不穩定現象。總之，許多學者十分重視本病與遺傳因素的密切相關性。
（待續）
